Врачи "Охматдета" помогли 12-летней девочке с редкой патологией – адреногенитальным синдромом. Ее внутренние половые органы были развиты как женские, но внешние обладали мужским строением. Об этом сообщили в "Охматдете".
– Мы хотим поделиться с вами уникальной историей прекрасной, нежной и сильной девочки. Наша пациентка имела особенность – ее наружные половые органы сформированы как мужские. И хотя это редкая патология, такие случаи происходят и заставляют страдать детей как физически, так и эмоционально, - заявили в больнице.
Девочка родилась с адреногенитальным синдромом - редким заболеванием, вызванным чрезмерной секрецией мужских половых гормонов надпочечниками. В результате этой патологии внешние половые органы формируются по мужскому типу, хотя внутренние органы остаются женскими.
- У ребенка внутренние половые органы развиты как женские. Она имеет матку, вагину, яичники, но есть одно "но" – именно вагина впадает очень близко к мочевому пузырю. У нее самая высокая степень этой патологии, когда выход половых органов и выход мочевыводящей системы объединен и выходит через уретру. Поэтому внешние половые органы выглядят чисто обычным видом мужского пениса, – рассказал заведующий отделением урологии НДСЛ "Охматдет" Максим Пономаренко.
Врачи провели реконструкцию внешних женских половых органов девочки. Продолжительность операции превысила 6 часов. Девочку уже выписали домой. Впереди ее ждет реабилитация и шанс на полноценную жизнь, сохраняя возможность стать мамой в будущем.
Адреногенитальный синдром (АГС), также известный как врожденная гиперплазия надпочечников, является редким генетическим заболеванием. Распространенность АГС в мире составляет примерно 1 случай на 10 000-20 000 новорожденных.